Dia 8 de setembro é celebrado o Dia Mundial da Fibrose Cística, doença que acomete mais de 5 mil pacientes no Brasil, de acordo com dados do DATASUS em 2018. A data relembra a descoberta, em 1989,  do Gene CFTR, responsável causador da Fibrose Cística. Além disso, o dia 5 de setembro é o dia nacional da doença. Desse modo, pela importância das datas, o setembro roxo visa, além de conscientizar a população, a influenciar no diagnóstico precoce de pessoas que têm a doença.

Thais Leibel, médica pneumologista, formada no Hospital das Clínicas de São Paulo, e especialista em doenças pulmonares obstrutivas, explicou que a fibrose cística é uma doença autossômica recessiva, que aparece geralmente na primeira infância, e que não tem cura. A condição faz com que a secreção do organismo seja mais grossa do que o habitual, e por isso dificulta a sua eliminação. Por esse motivo, o paciente apresenta alguns sintomas como: pneumonia de repetição, tosse crônica, dificuldade para ganhar peso e estatura, diarreia, pólipos nasais, e o suor mais salgado do que o normal. 

Existem diversos métodos de rastreio da doença. Na infância é realizado através do teste do pezinho, e na vida adulta por meio do teste do suor. Alguns casos são confirmados com testes genéticos em centros de referência. A importância do diagnóstico precoce é um dos pontos principais da campanha do Setembro Roxo, devido às possibilidades de tratamentos adequados para a minimização dos sintomas causados pela doença. 

A vida com fibrose cística

Fernanda Costa, estudante de 23 anos, teve o seu diagnóstico ainda nos primeiros meses de vida através do teste do pezinho. A detecção rápida da doença contribuiu para que os tratamentos fossem iniciados precocemente, proporcionando uma infância tranquila, sem a necessidade de privação na realização de atividades como os estudos, tendo melhor qualidade de vida. “Desde muito pequena eu sempre fiz atividade física para estimular o pulmão, fiz fisioterapia, tomei todos os remédios, fiz todos os exames. Então com certeza isso foi muito válido por causa do diagnóstico precoce, não tive tanto comprometimento por causa disso”, conta. 

Apesar de não haver cura, o tratamento é multidisciplinar, por ser uma doença multissistêmica, e se resume em: medicamentos como corticóide, antibiótico, suplementos vitamínicos, enzimas digestivas, inalação, terapia nutricional e atividades físicas. Conforme explicado por Thaís Leibel, a fibrose cística possui diversos graus de acometimento, dependendo da mutação de cada paciente. Por isso, para cada caso pode haver a recomendação de um tratamento diferente, podendo chegar à necessidade de transplante pulmonar. Com os anos, os avanços da ciência e dos tratamentos permitiram que a sobrevida dos pacientes aumentasse significativamente, saindo da média de 40 anos de idade para os 70. 

Segundo a médica, a vida dos pacientes com fibrose cística é extremamente difícil, pois são necessários cuidados ao manterem contato com outras pessoas por serem muito mais vulneráveis a infecções respiratórias. Além disso, os pacientes possuem a vida totalmente voltada para o tratamento, e gastam em média de 4 a 6 horas por dia em fisioterapias. 

Apesar disso, a disciplina é o lema principal da vida dessas pessoas. Fernanda conta que sempre seguiu criteriosamente seu tratamento, adaptando a fibrose à sua rotina, e não o contrário. “Eu sempre adaptei a minha vida à rotina da fibrose cística, eu nunca deixei de fazer alguma coisa por causa da doença”, relata. 

Eloísa Miranda, de 41 anos, é mãe da Caroline Miranda, de 4 anos, diagnosticada por meio do teste do pezinho logo após o nascimento. Quando descobriu a doença e sua filha apresentou os primeiros sintomas, precisou abandonar o trabalho de gerente em loja, para se dedicar exclusivamente à filha. Caroline, aos 4 meses de idade, teve um quadro de desidratação e passou a recusar alimentação via oral, necessitando de sonda nasoentérica. “Larguei meu emprego e hoje eu me dedico aos cuidados com ela, com alimentação de 3 em 3h via sonda, nebulizações, fisioterapias, medicações como enzimas pancreáticas e remédios para o fígado”, comenta.

Setembro Roxo

O mês intitulado como Setembro Roxo, na realidade, se divide em diversas cores. Setembro divulga a representatividade e conscientização de diversas causas importantes, fazendo com que as diferentes doenças se tornem mais conhecidas. Como exemplo disso, o filme lançado em 2019, “A cinco passos de você”, representa uma história de romance que apresenta protagonistas com Fibrose Cística.

Fernanda viu na campanha a necessidade de divulgar a doença além das datas de conscientização, por isso criou um perfil no Instagram onde retrata a realidade de sua condição diferente da maior parte dos pacientes. “Eu criei com esse propósito de divulgar a Fibrose Cística não como uma sentença de morte, mas como uma forma de vida diferente”, explica.

Para Eloísa, a divulgação da doença pode influenciar no futuro da filha, para que ela se sinta representada e aceite sua condição. Ela ainda afirma que a campanha é muito importante para a conscientização da população: “A gente ainda precisa muito de conhecimento sobre a doença. Não só sobre a Fibrose Cística, mas existem muitas doenças raras que a gente nunca ouviu falar. Precisamos que os nossos governantes tenham conhecimento dessa doença. Falta medicamento, falta dieta, falta tudo. É uma dificuldade muito grande para nós pais conseguirmos um tratamento mais ou menos correto. Essa divulgação seria importante até para isso, para colocar a Fibrose Cística em um ranking de prioridade”.

O Instituto Brasileiro de Atenção à Fibrose Cística, Unidos Pela Vida, que visa a tornar a Fibrose Cística conhecida no Brasil e contribuir para o diagnóstico precoce, tratamento adequado e melhoria na qualidade de vida dos pacientes, está este ano com a missão de fazer com que as pessoas lembrem e reconheçam a importância da respiração. A campanha “Respira fundo, pela frente tem muito mundo”, procura sensibilizar não só quem tem Fibrose Cística, mas a todos, principalmente em tempos de pandemia.